淋巴管平滑肌增多症

淋巴管肌瘤病（淋巴管平滑肌增生症） lymphangiomyomatosis（LAM）是一种少见的多系统疾病，其特征是在肺，气道及沿胸、腹部轴淋巴管，有不成熟表现的平滑肌细胞（LAM细胞）的浸润。

本病的标志是肺实质的囊状破坏。

LAM可与结节性硬化症伴发(TSC-LAM)，也可单发[单发性淋巴管肌瘤病(S-LAM)]。

肺LAM病变分为早期（活动期）和晚期。

1. 早期，LAM导致主要发生在终末细支气管及肺泡壁的细胞增生。由这些改变导致扩张的肺气肿样的腔，其内可见增生的Ⅱ型肺泡细胞和可能是出血所致的充满含铁血黄素的巨噬细胞。
2. 病变晚期，细胞浸润消退、遗留伴平滑肌肥大和弥漫的胶原沉着的显著扩大的肺泡腔。

临床表现

LAM几乎只发生于生育期年龄女性中，然而，近年的数据显示本病的老年女性数量增多。TSC-LAM发病率为孤立性LAM的5~10倍。

大多数LAM病例有呼吸困难、气胸和（或）咳嗽。S-LAM较TSC-LAM病例更易出现症状和体征本病发病过程较隐匿，进展率不等，一般是生育年龄女性出现气胸或乳糜性胸腔积液而被首次诊断。从出现症状到确诊的间隔时间平均为3~5年。

胸片表现

LAM的胸片表现包括网、网结节、粟粒和蜂窝等。50%以上的病例在首次检查时有气胸的胸片证据LAM病例肺容积可增加。

HRCT表现

在HRCT上，LAM病例的特征性表现为无数薄壁肺囊肿，周围绕以较正常的肺实质。这些囊肿的直径范围常为2mm~5cm，也可以更大。囊肿的大小倾向于随病变进展而增大。发生在TSC中的LAM与单发LAM表现相同。

在大多数病例中，囊肿弥漫性分布于肺内，无肺区可避免。

在大多数病例中，HRCT上囊肿之间的肺实质正常。

LAM的其他征象包括肺门、纵隔及膈肌脚后的淋巴结增大和淋巴水肿。

胸腔积液和（或）气胸常见，有助于LAM和PLCH的区别。

尽管主要表现为肺和胸膜，腹部和盆腔表现也常见。血管平滑肌脂肪瘤尤其常见，发生在超过90%的TSC-LAM病例中，在S-LAM中为30%~50%。TSC-LAM病例更可能发生肝和肾血管平滑肌瘤，而S-LAM病例更可能发生胸膜积液、腹水和腹部淋巴管肌瘤病。

在确定本病中含气囊肿的范围和分布上HRCT优于胸片，在一些胸片正常病例中，HRCT能显示有广泛的异常。

鉴别诊断

LAM中的肺囊肿与肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）中描述的非常相似然而，3种表现常可以区别这两种疾病。

1. 在许多PLCH病例中同时有结节，而在LAM中少见。
2. 不规则形囊肿常见于LCH病例，而在LAM中很少见到。
3. PLCH特征性地累及肺的上2/3部，不累及肋膈角，而LAM弥漫性累及肺部。
4. 最后，要强调的是PLCH是典型的与吸烟相关的疾病之一，而LAM已经证明无此种与吸烟的关系。

总的来说，朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是指一组原因不明，常见于儿童的疾病。

LCH可分为单个器官病变，如发生在肺（PLCH），以及累及多器官、多系统的病变，如发生在伴Letterer-Siwe病、Hand-Schuller-Christian病例中。

PLCH是一种少见病，常发生在20-40岁的年轻人中，虽然可发生在任何年龄。PLCH以往被称为肺嗜酸性肉芽肿、肺组织细胞增生症X，其典型表现为孤立的，累及单器官的病变，虽然也可是多器官、多系统疾病的一种表现。